Hemolytické ochorenie novorodencov (HDN, synonymá: fetálna erytroblastóza, hemolytická anémia) je ochorenie prejavujúce sa masívnym ničením červených krviniek, hlavnou príčinou žltačky u dieťaťa, spontánnym potratom a mŕtvym narodením.
Podľa štatistík WHO je choroba zistená u 0,6% detí, úmrtnosť 2,5%. Patológia je spojená s imunitným systémom, pretože je výsledkom konfliktu antigénov krvi matky a plodu.
Faktory spôsobujúce hemolytické ochorenia u novorodencov
Bolo zistené, že všetky hlavné antigény sú obsiahnuté v červených krvinkách. Celkovo bolo identifikovaných 6 Rh antigénov. Jedným z nich je faktor Rhesus, nazývaný D. antigén, ktorý je príčinou inkompatibility v 30% identifikovaných chorôb, chýba v matke a plod zdedil po otcovi. Preto sa v tele matky produkujú protilátky. Stáva sa to, ak matka má negatívny faktor Rhesus a u dieťaťa pozitívny.
V iných prípadoch je choroba spojená s protilátkami, ktoré tvoria krvné skupiny (podľa systému ABO). Hemolytické ochorenie novorodencov spojené so skupinovou nekompatibilitou sa vyvíja, keď matka má 0 (I) krvných typov a u plodu - A (II) alebo B (III).
Patogenéza choroby
Ochorenie sa stále vyvíja in utero, jeho prejavy sú rôzne, výsledkom je hemolýza erytrocytov a smrť plodu (alebo novorodenca).
hemolýza - Toto je deštrukcia membrány erytrocytov s uvoľňovaním hemoglobínu do krvnej plazmy. Samotný proces deštrukcie erytrocytov je normálny, pretože sa deje každých 120 dní: takto sa aktualizujú krvné bunky. Počas hemolýzy sa však do krvi uvoľňuje veľké množstvo hemoglobínu, v dôsledku čoho sa v krvnej plazme vytvára vysoký obsah bilirubínu a železa a narušuje sa mechanizmus obehového systému. Okrem toho sa vyvíja anémia.
Celé toto množstvo hemoglobínu vstupuje do pečene, kde je neutralizované (konjugácia so žlčovými kyselinami). Pri takom obrovskom množstve uvoľneného hemoglobínu sa pečeň nemôže vyrovnať so záťažou a voľný bilirubín, ktorý má neurotoxické vlastnosti, preniká do všetkých orgánov, spomaľuje oxidačné reakcie, spôsobuje deštrukčné procesy v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni a ničí ich.
S obsahom plazmy 340 μmol / l bilirubínu prekonáva hematoencefalickú bariéru, mení štruktúru mozgových buniek a vedie k bilirubínovej encefalopatii. V budúcnosti to vedie k zdravotnému postihnutiu. Pre predčasne narodené deti je prahová koncentrácia 200 μmol / L. K tomu dochádza v dôsledku toxického nepriameho poškodenia jadier bázy mozgu bilirubínom (subthalamické, hypokampus, mozoček, hlavové nervy).
Príznaky hemolytického ochorenia u novorodencov
Hemolytické ochorenie novorodencov sa vyskytuje v troch klinických formách:
• edematózne;
• ikterický;
• anemické.
Najzávažnejšia forma choroby
Edematózna forma sa vyznačuje akumuláciou tekutiny v telových dutinách (pleurálna, brušná a perikardiálna). Hmotnosť plodu a placenty sa zvyšuje dvakrát. Objektívne preskúmanie odhalí:
• bledosť kože a slizníc;
• hepato- a splenomegália (významné zvýšenie pečene a sleziny);
• modriny a petechie na koži.
Vo všeobecnom klinickom krvnom teste - ťažká anémia:
• hemoglobín - 30 - 60 g / l;
• červené krvinky -1x1012 / l;
• zodpovedajúcim spôsobom exprimovaná anizocytóza, poikilocytóza, erytroblastóza;
• leukocytóza;
• neutrofília s výrazným posunom doľava.
Takáto anémia v kombinácii s hypoproteinémiou a zníženou kapilárnou permeabilitou spôsobuje závažné srdcové zlyhanie, ktoré je príčinou úmrtnosti plodu alebo novorodenca.
Najbežnejšia forma hemolytického ochorenia u novorodencov
žlčníkový - Najbežnejšia klinická forma choroby. Vyvíja sa ku koncu tehotenstva v dôsledku vystavenia plodu v tele matky. Hmotnosť dieťaťa nie je porušená, tehotenstvo prebieha normálne, dieťa sa narodí s normálnou farbou pleti. V budúcnosti sa prejavia tieto prejavy:
• žltačka - prvý príznak choroby - sa vyskytuje 1 - 2 dni po narodení; intenzita a zmena farby v dôsledku progresie choroby (pomarančovo-bronzovo-citrónová - nezrelé citrón;
• hepato - a splenomegália;
• pastovité tkanivo v podbrušku;
• zníženie reflexov (sanie, prehĺtanie), letargia, adynamia.
V periférnej krvi:
• anémia;
• pseudo-leukocytóza (v dôsledku zvýšenia počtu mladých červených krviniek, ktoré sa počítajú ako leukocyty);
• zvýšenie počtu retikulocytov.
V biochemických analýzach: nepriamy bilirubín - do 350 μmol / l. Ničí hepatocyty, bunky myokardu, selektívne ovplyvňuje mozgové neuróny. Nadbytok bilirubínu sa ukladá v obličkových tubuloch, čo vedie k infarktu obličiek. Vírusová encefalopatia bilirubínu sa vyvíja 5. až 6. deň.
V súvislosti s akútnym poškodením pečeňových buniek je narušená syntéza proteínov a faktorov zrážania krvi, čo vedie k poklesu protrombínu a zvýšenému krvácaniu. Viskozita a hustota žlče sa zvyšujú vďaka vysokému obsahu, ktorý vedie k tvorbe kameňov a rozvoju obštrukčnej žltačky.
Počas ikterickej formy sa rozlišuje niekoľko fáz:
1. intoxikácia vo forme nedostatku chuti do jedla, ospalosti, letargie, zníženého svalového tonusu, adynamie, zvracania;
2. účinky na jadrá mozgu - kŕčový syndróm, znížené reflexy, vypuklé fontanely, napätie svalov krku, nystagmus, znížený srdcový rytmus, apnoe;
3. imaginárny blahobyt - vyvíja sa za 10 až 14 dní života, prejavuje sa znížením patologických neurologických príznakov, vymiznutím záchvatov;
4. komplikácie - vyvíjajú sa do 3-5 mesiacov života vo forme ochrnutia, parézy, kŕčov, hluchoty.
Po dni môže nastať smrť v dôsledku toxických účinkov bilirubínu na jadro mozgu. Prežívajúce deti sú výrazne retardované od svojich rovesníkov v duševnom a fyzickom vývoji, majú problémy so sluchom a zrakom, majú nízky stav imunity, a preto často trpia rôznymi infekciami komplikovanými sepsou.
Anemická forma
Anemická forma sa vyvíja u 15% pacientov. Zdá sa:
• letargia;
• bledý;
• hepatolienálny syndróm.
Bledosť kože a slizníc sa stanoví za 5 až 7 dní, predtým sa maskuje žltnutím.
Laboratórne údaje:
• hemoglobín - 60 - 100 g / l,
• červené krvinky - 2,5 - 3,0 T / l;
• retikulocytóza;
• bilirubín - normálna alebo mierne zvýšená hladina.
Pri tejto forme ochorenia dochádza k rýchlemu zotaveniu, keď sú transfúzne malé množstvá Rh-negatívnej krvi.
Diagnostika a prevencia hemolytického ochorenia u novorodencov
Za účelom stanovenia hemolytického ochorenia u novorodencov študujú najskôr:
• priebeh predchádzajúcich tehotenstiev;
• prítomnosť potratov alebo mŕtve narodených detí;
• zaostávanie vo vývoji existujúcich detí;
• Rézusový faktor otca nenarodeného dieťaťa.
Stanovenie protilátok u Rh-negatívnych žien. Pokiaľ ide o preventívne účely, zavádza sa špecifický gamaaglobulín proti rhesus, ktorý oslabuje ich agresívny účinok.
U budúceho dieťaťa sa hemolytická choroba deteguje analýzou plodovej vody, ktorá sa extrahuje amniocentézou. Podozrenia na existujúcu patológiu vznikajú, keď sa zistí bilirubín a zvýši sa špecifická hmotnosť.
Zásady liečby
Liečba vyžaduje okamžité odstránenie nebezpečných produktov hemolýzy a protilátok, ktoré k nej viedli, z tela. Zároveň je nevyhnutná ochrana pred toxickými účinkami nepriameho bilirubínu na orgány a systémy dieťaťa, stimulácia a udržiavanie pečeňových a obličkových funkcií.
Na tento účel sa používajú:
• transfúzia čerstvej krvi;
• detoxikačné opatrenia cez pažerák a parenterálne;
• zlepšovať funkcie a ochranu pečeňového tkaniva - fenobarbitál, ATP, metionín, xylitol, prednizón týždenne;
• vitamínová terapia (vitamíny skupiny B, C, E);
• fototerapia - ošetrenie modrou lampou zvyšuje oxidáciu nepriameho bilirubínu a mení ho na netoxickú zlúčeninu.
Pri včasnom liečení vývoj dieťaťa netrpí. Moderné perinatálne centrá majú schopnosť vykonávať vnútromaternicovú krvnú substitúciu plodu. To je možné včasnou liečbou a vyšetrením tehotnej ženy, jej vedomým prístupom k zdraviu nenarodeného dieťaťa.
